¿Qué es el lupus eritematoso sistémico?
El lupus eritematoso sistémico, también llamado por sus iniciales LES, o simplemente lupus, es una enfermedad autoinmune multiorgánica que se acompaña de la producción de una gran variedad de anticuerpos.
El lupus es una enfermedad sistémica o multiorgánica, lo que significa que puede afectar a numerosos órganos o partes del cuerpo.
El lupus puede originar erupciones cutáneas (irritación de la piel), artritis, anemia, convulsiones o problemas psiquiátricos y a menudo, afecta a órganos internos entre los que se incluyen el riñón, los pulmones y el corazón.
El lupus origina un amplio espectro de problemas y puede simular diversos procesos en el transcurso del tiempo en un mismo paciente.
¿Qué incidencia tiene?
La prevalencia del lupus varía en los distintos grupos de población, oscilando entre 300 y 400 pacientes por cada 100.000 habitantes.
Es más frecuente en ciertos grupos étnicos, especialmente en personas de raza negra.
Afecta especialmente a las mujeres en edad reproductiva entre los 15 y 45 años. Más del 90% de los pacientes son mujeres.
¿Cuál es la causa que lo provoca?
El lupus es una alteración del sistema inmunitario, que es el sistema que, normalmente, protege al organismo frente a al cáncer y las infecciones.
En el lupus, dicho sistema inmunitario es hiperactivo, y se producen importantes cantidades de anticuerpos anormales que reaccionan con los tejidos del propio paciente.
La causa exacta del lupus es desconocida, pero juegan un papel importante:
- Factores genéticos.
- Factores del entorno (tabaco, exposición a luz ultravioleta, infecciones, etc.).
- Factores hormonales: Ciertos cambios hormonales (en el estradiol, testosterona, progesterona, prolactina y DHEA) puede estar involucrados.
¿Qué tipos existen?
El lupus puede clasificarse en:
- Lupus eritematoso sistémico: Es el más común. Afecta a numerosas partes del cuerpo en forma de brotes.
- Lupus eritematoso cutáneo o discoide: Afecta únicamente a la piel.
- Lupus inducido por medicamentos: Debido a una reacción a ciertos medicamentos (hidralazina, procainamida, isoniazida, minociclina o sulfasalazina). Desaparece cuando se suspende el tratamiento.
- Lupus neonatal: Es poco común. Se debe al paso por la placenta de los anticuerpos maternos.
¿Cuáles son los principales síntomas?
Los síntomas son muy variables de un paciente a otro. Puede repercutir solamente en la piel y las articulaciones o afectar a órganos sensibles que amenacen la supervivencia del paciente.
Entre las manifestaciones típicas del lupus eritematoso sistémico se incluyen:
- Erupción en las mejillas con aspecto de "alas de mariposa".
- Erupción cutánea (manchas o ronchas que pueden picar) en las zonas expuestas al sol.
- Úlceras en el paladar y en las fosas nasales.
- Artritis en una o más articulaciones.
- Inflamación de riñón (nefritis).
- Afectación del sistema nervioso, incluyendo convulsiones, alteraciones mentales o accidentes vasculares cerebrales (ictus).
- Otros síntomas: Puede observarse fiebre, adelgazamiento, pérdida del cabello, problemas circulatorios en los dedos de las manos y de los pies, dolor en el pecho al andar o con la inspiración profunda y dolor abdominal.
¿Cómo se puede detectar?
A causa de la amplia variedad de síntomas, el diagnóstico de lupus puede ser difícil, y requiere cierta perspicacia por parte del médico que atiende inicialmente al paciente.
Las pruebas de laboratorio son determinantes para establecer el diagnóstico de lupus y se pueden encontrar una serie de alteraciones conjuntas o por separado:
- Un número disminuido de glóbulos blancos (leucopenia).
- Un número disminuido de glóbulos rojos (anemia).
- Un número disminuido de plaquetas (trombocitopenia).
- Anomalías en el análisis de orina.
- Disminución de las proteínas del complemento (un sistema de proteínas del plasma sanguíneo que forma parte del sistema inmunitario).
- Presencia de anticuerpos que no se encuentran en las personas sanas. En especial, los anticuerpos antinucleares (ANA) son casi siempre positivos en el lupus (en más del 95% de los que padecen la enfermedad).
A veces el diagnóstico exacto se retrasa, porque la enfermedad puede evolucionar gradualmente, simulando a su vez otras enfermedades.
¿Cuál es el tratamiento recomendado?
El tratamiento del lupus depende de las manifestaciones clínicas y de la actividad de la enfermedad en cada momento.
Un diagnóstico precoz y preciso, el mejor conocimiento de las anomalías inmunológicas en el lupus y diversos ensayos terapéuticos, han contribuido a mejorar el tratamiento de los pacientes con lupus.
Las revisiones médicas periódicas y los controles analíticos son importantes para monitorizar la enfermedad.
El tratamiento con medicamentos debe individualizarse para cada paciente, dependiendo de sus problemas particulares y de la gravedad de su caso.
- Cuando solo existe una discreta inflamación articular, puede ser suficiente el empleo de los llamados antiinflamatorios no esteroideos (AINEs).
- Los fármacos más importantes en el tratamiento del lupus son los corticosteroides (glucocorticoides), empleados adecuadamente y bajo un estrecho control del médico o el reumatólogo.
- Los medicamentos antipalúdicos (empleados contra la malaria o paludismo) como la hidroxicloroquina (Dolquine®, Plaquenil® ó Plaquinol®) o el difosfato de cloroquina, reducen la actividad del lupus y están especialmente indicados en las manifestaciones cutáneas y articulares.
- El lupus grave puede requerir tratamiento con fármacos inmunosupresores como la azatioprina y la ciclofosfamida.
A menudo la enfermedad pasa por períodos quiescentes o de escasa o nula actividad, durante los cuales puede reducirse o incluso suspenderse la medicación.
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad que origina un amplio espectro de problemas y, a menudo, afecta a órganos internos entre los que se incluyen el riñón, los pulmones y el corazón, y que debe ser manejada por un médico especialista en reumatología o medicina Interna, con experiencia en el manejo de las distintas medicaciones disponibles para tratarlo.
Aunque en general es una enfermedad crónica, es importante recordar que el lupus es una enfermedad que pasa por períodos de escasa o nula actividad, en los que puede no hacer falta la medicación y en los que se podrá realizar una vida normal.
El lupus inducido por medicamentos tiene un mejor pronóstico, ya que mejora al suspender la medicación.
Dr. Ignacio Antépara Ercoreca
Especialista en Alergología por la Universidad de Navarra y licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad del País Vasco.
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