¿Qué es la púrpura trombocitopénica idiopática?
La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad que se caracteriza por la trombocitopenia (disminución del número de plaquetas en la sangre), por lo cual suelen ocurrir hemorragias en piel y otros órganos.
Conviene diferenciar la enfermedad del síntoma denominado simplemente púrpura. Se denomina púrpura a un síntoma que consiste en la aparición de manchas violáceas en la piel característico de muchos trastornos hemorrágicos distintos (incluido la PTI).
A pesar de que sigue siendo muy conocida por esta denominación (púrpura trombocitopénica idiopática) sería más correcto nombrarla como trombocitopenia inmune primaria, con el fin de evitar el término idiopático y dar importancia al mecanismo inmune de la enfermedad y el de primaria para indicar la ausencia de una causa subyacente que explique la trombocitopenia.
Se considera también inapropiado el término púrpura, porque en muchos de los casos los síntomas hemorrágicos están ausentes o son mínimos.
La PTI es una enfermedad muy poco común, por lo cual su diagnóstico no es fácil.
¿Cuál es la causa que lo provoca?
La trombocitopenia inmune primaria es causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos (inmunoglobulina G o IgG, sobre todo) contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.
Además del aumento en su destrucción, hay una disminución en la producción de plaquetas en la médula ósea sin estar claro por qué razón.
Como consecuencia de todo esto, el número de plaquetas circulantes en la sangre es cada vez menor.
Las razones por las que aparecen estos cambios parecen tener una base genética asociada a alguna enfermedad que desencadena la trombocitopenia.
Entre las causas asociadas están las infecciones virales (en especial VIH y Hepatitis B y C), los tumores linfoides (en especial la leucemia linfoide crónica), las enfermedades autoinmunes (especialmente el lupus eritematoso sistémico) y en algunas zonas geográficas, la infección por el Helicobacter pylori.
En los niños aparece tras una infección por virus. La PTI aguda es más común en los niños entre los dos y los nueve años de edad.
¿Qué evolución clínica tiene?
Las plaquetas son fundamentales para la coagulación de la sangre y el cierre de las heridas. Asimismo, tienen una función en la defensa contra las infecciones.
Las personas con cualquier tipo de trombocitopenia significativa tienen, por lo tanto, mayor riesgo de sangrado y de infecciones.
Los pacientes con PTI pueden permanecer asintomáticos, en cuyo caso se sospecha la enfermedad al ver el número bajo de plaquetas en un examen de sangre.
En otros casos se presentan síntomas de sangrado, comunes a todas las trombocitopenias:
- Hemorragia cutánea persistente (sobre todo en áreas expuestas a los traumatismos). Pueden aparecer lesiones como:
- Petequias (lesiones rojas puntiformes en la piel)
- Púrpura (manchas violáceas en piel de 2,5 cm de diámetro)
- Equimosis (manchas más grandes en la piel)
- Sangrado en los sitios donde ha habido una punción (inyecciones, toma de exámenes, colocación de sueros, etc.)
- Hemorragias por las mucosas
- Menorragia o (sangrado vaginal)
- Sangrado digestivo: sangre en las heces, vómitos de sangre
- Sangrado del esputo (hemoptisis)
- Sangrado en la orina (hematuria)
Paradójicamente, en algunos casos también se pueden presentar síntomas de trombosis (formación excesiva de coágulos), sin estar claro por qué, al principio de la enfermedad.
En pacientes con el diagnóstico de PTI ya tratados, el riesgo de trombosis parece darse por el uso de medicamentos como los corticoides y aumenta mucho en caso de necesitarse una esplenectomía (resección del bazo).
La tendencia a infecciones y la astenia (cansancio) son otros síntomas de la PTI.
¿Cómo se puede detectar?
El diagnóstico se establece a través de la historia clínica, la exploración física y el recuento de plaquetas.
La hemorragia no relacionada con traumatismo no suele plantear problemas mientras el recuento de plaquetas se mantiene por encima de 20.000/mm3.
La hemorragia traumática puede aparecer con cifras de plaquetas entre 40.000 y 60.000/mm3.
Los demás estudios de coagulación habituales suelen ser normales, excepto la prolongación del tiempo de hemorragia.
El objetivo del diagnóstico es excluir todas las otras causas de trombocitopenia. La PTI es un diagnóstico de descarte de todo lo demás.
Los exámenes que se recomienda realizar ante la sospecha de PTI son:
- Hemograma completo con recuento de reticulocitos.
- Frotis de sangre periférica: visualización al microscopio de la forma y tamaño de las plaquetas.
- Examen de orina básico: la detección de sangre en orina es un signo de alto riesgo.
Los otros exámenes, como los inmunológicos, serán practicados por un hematólogo según el caso.
¿Cuál es el tratamiento recomendado?
El tratamiento es innecesario en los pacientes con trombocitopenia leve, y se reserva para los casos con hemorragia debida a trombocitopenia o los pacientes con cifras de plaquetas por debajo de 20.000/mm3.
El objetivo de la terapia consiste en detener las hemorragias y elevar la cifra de plaquetas por encima de 20.000/mm3.
En casos de alto riesgo de sangrado, puede ser necesaria la hospitalización inicial.
El tratamiento consiste en:
- Corticoides. La prednisona se puede emplear durante 6 semanas y proporciona un porcentaje de éxito de hasta el 80 %. También se puede usar dexametasona en ciclos. Aunque los corticoides a largo plazo pudieran producir problemas por sus efectos secundarios, rara vez son necesarios los tratamientos prolongados y hoy en día se controla estrechamente su dosis, duración y prevención de efectos secundarios.
Si los corticoides no funcionan, el tratamiento recomendado es:
- Agonistas del receptor de la trombopoyetina o TPO-RA (romiplostim y eltrombopag): se pueden usar en pacientes con o sin esplenectomía. En caso de enfermedad que no responde al tratamiento con corticoides, son la mejor opción en la actualidad.
- Esplenectomía (Extirpación quirúrgica del bazo). La esplenectomía se reserva para los casos resistentes a la terapia conservadora o con hiperesplenismo. Es raro en la infancia. Proporciona un porcentaje de éxitos del 60 % al 80 %. Se recomienda mejor realizarla por laparoscopia que por laparotomía por menor riesgo de complicaciones. No produce mayor problema posterior que la prevención de infecciones por gérmenes encapsulados tipo neumococo, que se hace mediante la administración de vacuna antineumocócica cada 5 años y el tratamiento precoz con penicilina a la menor sospecha de infección. Representa mayor riesgo en personas obesas, mayores de 60 años y cuando la persona tiene otras enfermedades asociadas.
- Otros medicamentos: Rituximab - Fostamatinib
Si los pacientes no responden a estos tratamientos, se harán combinaciones de medicaciones o se pensará en que el diagnóstico de PTI es equivocado.
La PTI no se puede prevenir.
Dr. Ignacio Antépara Ercoreca
Especialista en Alergología por la Universidad de Navarra y licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad del País Vasco.
Autor originalDra. Yolanda Patricia Gómez González
Especialista en Medicina general y licenciada en medicina por la universidad nacional de Colombia.
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