Pregunta
Desde hace años tengo pitiriasis liquenoide y este mes estoy como en mis principios: el cuerpo lleno de erupciones rosadas que se escaman, se hace postilla y se cae la piel, además con picor.
Me gustaría saber algo de la pitiriasis y porque no se encuentra ningún remedio.
Respuesta
La enfermedad de Mucha Habermann o pitiriasis liquenoide, es una enfermedad benigna y rara de la piel caracterizada por la presencia de pápulas (lesiones rojas, redondas y elevadas recurrentes), púrpura (hemorragias bajo la piel) y vesículas (lesiones parecidas a las ampollas), descrita en 1916 por Mucha y en 1925 por Habermann.
La etiología sigue siendo desconocida, pero se sabe que existe una base autoinmune, que parece provocar una reacción de hipersensibilidad ante un agente infeccioso, probablemente vírico.
Es una enfermedad muy poco frecuente y hasta 1998 tan sólo se habían publicado menos de veinte casos en todo el mundo. En ocasiones se ha asociado al consumo de productos químicos, como algunos detergentes o insecticidas y también se ha descrito un caso que aparece como efecto adverso a la vacuna del sarampión.
Se manifiesta con frecuencia en varones adolescentes y adultos jóvenes y se produce por una vasculitis (inflamación de un vaso sanguíneo) por hipersensibilidad sin participación visceral. Existen dos formas clínicas bien definidas: aguda y crónica, con formas de transición.
Clínicamente, la forma aguda comienza con malestar general, fiebre, cefalea (dolor de cabeza), astenia (debilitación del estado general), artritis (inflamación de las articulaciones) de grandes articulaciones y excepcionalmente esclerodermia (significa literalmente piel dura, incluye un grupo heterogéneo de patologías que tienen en común el endurecimiento y el adelgazamiento cutáneo).
La lesión dermatológica, que inicialmente puede confundirse con las lesiones por picaduras de insectos o de la varicela, es una dermatosis (trastornos de la piel) papulosa; consiste en una erupción brusca, febril y sucesiva de pápulas lenticulares, rosadas, edematosas (edema es la acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular, la hinchazón producida se caracteriza por conservar la huella de la presión del dedo) y coronadas por una vesíco-pústula. Estas pápulas van deprimiéndose y haciéndose purpúricas y necróticas (necrosis es la muerte de un tejido) apareciendo lesiones costrosas, que revierten en unas semanas de forma espontánea, dejando unas cicatrices de aspecto varioliforme. Afecta al tronco y a los miembros y con mucha menor frecuencia a las mucosas de la boca y los genitales. La aparición irregular de nuevas lesiones contribuye al polimorfismo del cuadro, que persiste entre 1 y 6 meses.
Existe una variante de la enfermedad, llamada pitiriasis liquenoide ulceronecrótica hipertérmica, en la que las lesiones son más voluminosas y aparecen de forma intensa y brusca y en la que los brotes se prolongan durante meses; se acompaña de fiebre muy elevada y afectación severa del estado general, con aumento marcado de la velocidad de sedimentación y de la concentración de proteína C-reactiva.
La forma crónica se caracteriza por pápulas rojas, prominentes, lisas, de pocos milímetros de diámetro, que están recubiertas por una típica escama seca y adherente, que se desprende en capas tras el raspado. Debido a esta escama se conoce también a esta pitiriasis crónica con el nombre de parapsoriasis en gotas. La erupción es muy lenta y asintomática y no existen datos de laboratorio alterados en esta forma clínica, pero los brotes son continuos y la enfermedad se mantiene incluso durante años.
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histológicos. La lesión histológica principal de esta vasculitis de base inmunológica, es la aparición de infiltrados linfocitarios perivasculares en la dermis superficial, ectasias (dilataciones de un órgano hueco o de un vaso) capilares (vasos que conectan arteriolas y vénulas) con proliferación endotelial. Posteriormente se desarrollan escamas hiperqueratósicas (hiperqueratosis es la hipertrofia, desarrollo exagerado, de la capa córnea de la piel) con acúmulo de células inflamatorias entre sus capas. Es frecuente observar, alrededor de los capilares y epidermis, depósitos de Inmunoglobulina M y de la fracción 3 del complemento.
Debido a la importante presencia de infiltrados de linfocitos T, en los últimos años, la enfermedad de Mucha Habermann se interpreta como un proceso linfoproliferativo (con multiplicación anómala de células linfoides en los órganos linfáticos) de células T, y no como un trastorno inflamatorio.
El pronóstico es favorable, ya que se considera, por lo general, una enfermedad benigna pero, en casos excepcionales, puede evolucionar a largo plazo a otras enfermedades de la piel, como la micosis fungoide o la poroqueratosis variegata, que puede transformarse en un linfoma (tumor formado por tejido linfático) cutáneo de células T. Por esta razón los pacientes, especialmente aquellos que padecen la forma crónica de la enfermedad, deben mantener un seguimiento de por vida.
El tratamiento de elección se hace con rayos PUVA o, como otra alternativa, con antiinflamatorios y corticoides orales, a dosis mínimas, y sólo excepcionalmente, sobre todo en la variedad ulceronecrótica hipertérmica, se recomiendan inmunosupresores del tipo del Metotrexate. En los niños se prefiere la antibioterapia oral, por lo general con Eritomicina o tetraciclinas.
Dr. Ignacio Antépara Ercoreca
Especialista en Alergología por la Universidad de Navarra y licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad del País Vasco.
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