Atresia tricúspide

¿Qué es la atresia tricúspide?

La atresia tricúspide es la ausencia de la válvula tricúspide, la cual se acompaña de hipoplasia (desarrollo incompleto) del ventrículo derecho.

Con cierta frecuencia se asocian otras alteraciones congénitas, como la transposición de las grandes arterias del corazón, y la estenosis (estrechamiento) o atresia pulmonar (falta de perforación de la arteria pulmonar).

Se trata de una anomalía poco frecuente, con una prevalencia inferior a 0.2 casos por cada 1000 recién nacidos vivos.

¿Qué anomalías anatómicas se pueden presentar?

• En la gran mayoría de los casos, no se aprecia válvula tricúspide.
• Suele existir una comunicación interauricular o un foramen oval amplio.
• A veces se encuentra una comunicación interventricular y/o un ductus arterioso permeable.
• El ventrículo derecho es hipoplásico.
• En ocasiones se encuentra estenosis o atresia pulmonar.
• Las grandes arterias pueden tener una disposición normal o estar en D-transposición.
• Anomalías menos frecuentes son el arco aórtico derecho, la coartación aórtica, la interrupción del arco aórtico, la L-transposición de las grandes arterias y la atresia mitral.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

La atresia tricúspide da lugar a que la sangre venosa que llega a la aurícula derecha pase directamente a la aurícula izquierda a través del foramen oval.

Desde aquí llega al ventrículo izquierdo y, desde éste, a la aorta, alcanzando así la circulación sistémica sin haber sido oxigenada, pues no ha pasado por los pulmones.

La sangre puede llegar a la arteria pulmonar a través del ductus permeable o desde el ventrículo derecho tras pasar por una comunicación interventricular.

Por ello, el flujo pulmonar está condicionado por la permeabilidad del ductus, la comunicación interventricular y la presencia de obstrucción valvular pulmonar.

La cantidad de sangre que llega a la arteria pulmonar puede ser muy pequeña si el ductus se cierra y no existe comunicación interventricular o hay una atresia pulmonar acompañante.

Con frecuencia, existe un cierto flujo pulmonar en el momento del nacimiento, pero va disminuyendo posteriormente a medida que se cierran el ductus y la comunicación interventricular.

En presencia de una D-transposición de las grandes arterias, la sangre que llega al ventrículo izquierdo pasa a la arteria pulmonar, y la circulación sistémica está reducida.

Esto da lugar a hiperaflujo pulmonar, insuficiencia cardiaca y bajo gasto cardiaco.

Sin embargo, en los niños con atresia tricúspide y D-transposición es frecuente encontrar obstrucción a la salida pulmonar (valvular y/o subvalvular), por lo que el flujo pulmonar puede estar reducido, llegando a la circulación sistémica tras pasar por el foramen oval o por una comunicación interventricular.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia tricúspide?

El niño con atresia tricúspide suele mostrar cianosis (coloración azulada de los labios y dedos) desde el nacimiento o poco después.

Algunos presentan síntomas de insuficiencia cardiaca. A veces no muestran síntomas al nacer, pero la cianosis suele aparecer a los pocos días, al cerrarse el ductus.

Los que tienen una comunicación interventricular pueden permanecer asintomáticos algún tiempo más, pero la cianosis suele aparecer a los pocos meses, al cerrarse progresivamente la comunicación.

Cuando la desaturación arterial aumenta, el niño puede presentar crisis cianóticas.

La auscultación cardiaca del niño con atresia tricúspide suele mostrar un soplo sistólico.

En los niños con hiperaflujo pulmonar, no se aprecia cianosis y presentan dificultad respiratoria, hepatomegalia y signos de bajo gasto cardiaco.

¿Cómo se puede detectar?

Dado que el niño muestra frecuentemente cianosis y soplo cardiaco al nacer o poco después, habitualmente se le realiza un ecocardiograma (una ecografía para ver el interior del corazón), el cual permite el diagnóstico preciso de las anomalías.

El ecocardiograma permite apreciar la ausencia de válvula tricúspide, el ventrículo derecho hipoplásico y la comunicación interauricular (o foramen oval amplio).

También es posible observar las anomalías asociadas, como son el ductus arterioso, la comunicación interventricular, la estenosis o atresia pulmonar y la transposición de las grandes arterias.

Con el Doppler pueden estudiarse los flujos a través del foramen oval, comunicación interventricular y válvula pulmonar.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento del niño cianótico debido a atresia tricúspide suele iniciarse en el periodo neonatal, siendo necesaria la administración de un fármaco, prostaglandina E1, con la intención de mantener abierto el ductus.

Estos niños suelen ser sometidos a cirugía paliativa a estas edades.

Se les suele realizar una derivación sistémico-pulmonar de tipo Blalock-Taussing (conexión con conducto protésico entre la arteria subclavia izquierda y la pulmonar).

Algunos niños tienen un aceptable flujo pulmonar inicialmente y no requieren este tratamiento.

Sin embargo, la mayoría deben ser sometidos a cirugía paliativa antes del primer año de edad.

Si el niño supera el año de edad, algunos autores realizan una operación de Glenn como paso previo a la cirugía definitiva.

En los casos de atresia tricúspide con hiperaflujo pulmonar puede ser necesario realizar un banding en la arteria pulmonar.

La cirugía definitiva de la atresia tricúspide es la operación de Fontan. Esta se ha realizado con éxito en niños pequeños, pero los riesgos son altos, por lo que la mayoría de los autores no la indican hasta que el niño tiene 3-4 años.

La operación de Fontan consiste, básicamente, en la comunicación de la aurícula derecha con la arteria pulmonar, de manera que el flujo venoso que llega a la aurícula derecha pasa a la circulación pulmonar directamente, sin atravesar el ventrículo derecho ni la válvula pulmonar. Además, es preciso cerrar las comunicaciones entre la circulación sistémica y pulmonar.

La operación de Fontan ha sido modificada en varias ocasiones, lo que ha permitido disminuir sus inconvenientes. Actualmente se suele realizar una anastomosis cavopulmonar, en la que la vena cava superior es anastomosada a las ramas pulmonares principales. Junto a esto, se hace un túnel a través de la aurícula derecha para que la sangre de la cava inferior suba directamente a la superior y, desde ésta, a las ramas pulmonares.

La operación de Fontan o alguna de sus variantes son efectivas en la mayoría de los casos. Esto permite que el niño llegue a la edad adulta manteniéndose poco sintomático.

Sin embargo, para que esto sea así, se requieren ciertas condiciones antes de la operación. En concreto, el principio de Fontan requiere que las resistencias vasculares pulmonares sean normales, no haya excesiva distorsión de las arterias pulmonares, la válvula mitral sea normofuncionante y la función del ventrículo izquierdo sea normal.

En los casos límites o dudosos, algunos autores indican la operación de Glenn, que es una forma parcial de la de Fontan. En la operación de Glenn, la cava superior es anastomosada a las ramas pulmonares y se cierra la unión entre la cava superior y la aurícula derecha; de esta manera, el flujo de la cava inferior continúa llegando a la aurícula derecha y, desde aquí, a la circulación sistémica.

En estos casos, el niño suele seguir con cianosis, aunque de menor intensidad que antes de la intervención. Estos niños pueden ser sometidos posteriormente a la corrección de tipo Fontan si toleran aceptablemente la operación de Glenn.

La existencia de anomalías asociadas complica la cirugía en la atresia tricúspide y empeora los resultados.

En presencia de una D-transposición, si existe hiperaflujo pulmonar en el nacimiento, suele ser necesaria la realización de un banding en la arteria pulmonar.

En los casos con obstrucción severa al flujo pulmonar suele requerirse una derivación sistémico-pulmonar. En algunos niños se realiza una ventana aorto-pulmonar para comunicar las dos circulaciones.

La existencia de una coartación aórtica o de interrupción del arco aórtico suele requerir cirugía también precozmente. Posteriormente, cuando el niño llega a los 3-4 años, se debe programar la realización de una cirugía de tipo Fontan.