Colangitis biliar primaria

¿Qué es la colangitis biliar primaria?

La colangitis biliar primaria (CPB) es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica que produce una lenta y progresiva destrucción de los conductos biliares del hígado de manera que la bilis (sustancia necesaria para digerir las grasas) se elimina con dificultad.

Los ácidos biliares y el colesterol aparecen entonces en la sangre al no poder ser eliminados por la bilis. De este modo, el hígado se inflama pudiendo producir en último término una cirrosis por la destrucción de las células hepáticas. Por eso, a la colangitis biliar primaria anteriormente se la conocía como colangitis biliar primaria.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

Es una enfermedad autoinmune con influencia hormonal, en la que el sistema inmunológico del organismo ataca por error a los propios tejidos.

Se sospecha que una predisposición genética y factores ambientales pueden desencadenarla.

¿Qué incidencia tiene?

Es una enfermedad rara con una prevalencia de 1 a 50 casos por millón de personas.

Afecta en mayor medida a mujeres (90% mujeres y 10 % hombres) y aparece principalmente entre los 30 a 60 años de edad.

¿Cuáles son los síntomas de la cirrosis biliar primaria?

La mitad de los pacientes no refieren ningún síntoma asociado. En caso de padecer algún síntoma los principales son:

• Cansancio o fatiga (ocurre en más del 85% de los pacientes)
• Prurito (picor intenso especialmente por la noche)
• Sequedad de boca y ojos (por estar afectadas las glándulas salivares y conjuntivales)

Otros síntomas que pueden aparecer posteriormente son:

• Hinchazón del bazo (esplenomegalia) o del hígado (hepatomegalia)
• Dolor abdominal en la parte derecha a la altura del hígado
• Coloración amarillenta de la piel (ictericia)
• Depósitos de grasas debajo de la piel, típicamente alrededor de los párpados (xantelasma)
• Alteraciones tiroideas (hipotiroidismo)
• Huesos frágiles (osteoporosis)

¿Cómo se puede detectar?

Además de los síntomas que hacen sospechar la enfermedad, la fosfatasa alcalina se encuentra elevada. Los anticuerpos antimitocondriales (AMA) son positivos en títulos altos en el 95 % de los casos.

Como último recurso se puede hacer una biopsia hepática, aunque no siempre es del todo precisa.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento recomendado para la colangitis biliar primaria tiene como objetivo frenar la progresión de la enfermedad.

Los medicamentos más usados son:

• Ácido ursodesoxicólico (UDCA) o ursodiol: Es el tratamiento más empleado y sirve para eliminar la bilis del torrente sanguíneo, reducir la inflamación de los conductos biliares y retrasar la progresión de la enfermedad.
• Ácido obeticólico (AOC): Se utiliza si el tratamiento anterior no es efectivo.

Otras medidas de apoyo recomendadas para aliviar los síntomas son:

• Colestiramina para aliviar el picor.
• Compensar las carencias de vitamina (A, D, E y K) y calcio.
• Controlar las alteraciones hormonales tiroideas.

Si la lesión hepática es severa se plantea el trasplante hepático, con una supervivencia del 80-85% a los 5 años.

¿Cómo evoluciona?

La evolución es lenta y progresiva. La obstrucción de los conductos biliares predispone a la aparición de la cirrosis a los 15 o 20 años.