¿Qué es la enfermedad de Addison?
La enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal primaria producida por el fallo de la glándula adrenal en la que existe una secreción de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos suprarrenales inferior a las necesidades del organismo.
Las glándulas suprarrenales o glándulas adrenales son dos glándulas con forma de triángulo situadas encima de los riñones que producen y segregan hormonas esenciales para el funcionamiento del organismo. La parte exterior de la glándula se conoce como corteza y la parte interior como médula.
La enfermedad de Addison altera el funcionamiento de la corteza provocando una disminución en la producción de dos hormonas importantes segregadas por la corteza:
- Cortisol: Regula el funcionamiento de numerosos órganos y tejidos:
- Está involucrada en el metabolismo de los carbohidratos, las grasas y las proteínas.
- Regula la presión sanguínea.
- Equilibra los niveles de azúcar en la sangre.
- Regula el funcionamiento adecuado de los riñones, el cerebro y los nervios.
- Participa en la respuesta del sistema inmune.
- Aldosterona: Esencial para mantener una correcta proporción de agua y sales en el organismo.
¿Qué incidencia tiene?
La enfermedad de Addison tiene una incidencia aproximada de 1 caso cada 100.000 personas y afecta por igual a hombres y mujeres.
¿Cuál es la causa que lo provoca?
La causa más frecuente que provoca la aparición de la enfermedad es de origen autoinmune (70% de los casos), en el que el propio organismo, por causas que se desconocen, produce anticuerpos contra las células de las glándulas suprarrenales, destruyéndolas.
La segunda causa más frecuente es debida a sufrir tuberculosis (20% de los casos).
También se puede producir por:
- Infecciones distintas de la tuberculosis (histoplasmosis, SIDA, infección por citomegalovirus, criptococosis, síndrome de Waterhouse-Friderichsen etc…)
- Hemorragia
- Hemocromatosis (depósitos de hierro en las glándulas inactivándolas)
- Amiloidosis
- Sarcoidosis
- Cáncer metastásico
- Medicamentos (Ketoconazol o rifampicina)
- Hiperplasia suprarrenal congénita
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Addison?
Los principales síntomas asociados con la enfermedad de Addison son:
- Molestias gastrointestinales (dolor abdominal, náuseas y vómitos)
- Debilidad general y fatiga
- Anorexia y pérdida de peso
- Hipoglucemia (bajo nivel de azúcar en la sangre)
- Hipotensión ortostática (mareos al ponerse de pie)
- Aumento de la pigmentación de la piel y las membranas mucosas
- Dolor en los músculos y articulaciones
- Apatía y cambios de personalidad
- Intolerancia al estrés
- Bradicardia (ritmo cardiaco lento)
- Pérdida de vello y alteraciones menstruales en mujeres
¿Cómo se puede detectar?
Existen una serie de pruebas que pueden ayudar en el diagnóstico de la enfermedad:
- Medición del cortisol plasmático: Niveles inferiores a 10 µg/dL son habituales en la enfermedad.
- Prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrópica (ACTH): Se trata de administrar hormona ACTH para estimular la producción de cortisol. Se mide el cortisol plasmático basal, y a los 30 y 60 minutos después del estímulo con 250 µg de Nuvacthen® 250. Se considera normal si el cortisol basal es mayor de 5 µg/dL, con un incremento a los 30-60 minutos de 7 µg/dL, y un pico máximo de 15 µg/dL.
- Medición de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) plasmática: Los niveles de la hormona ACTH serán elevados. Niveles mayores de 250 pg/mL son frecuentes en la enfermedad de Addison.
- Pruebas etiológicas (que buscan la causa): Entre ellas están la medida de anticuerpos antisuprarrenales, el despistaje de tuberculosis, y la valoración del eje hipotálamo-hipofisario.
¿Cuál es el tratamiento recomendado?
El tratamiento recomendado consiste en la administración oral de glucocorticoides (corticosteroides) y mineralocorticoides.
- Glucocorticoides: Cortisona, hidrocortisona (cortisol sintética), prednisona o dexametasona para restituir el cortisol.
- Mineralocorticoides: Fludrocortisona para la tratar la disminución de la aldosterona.
En todos los casos se recomienda duplicar la dosis de glucocorticoide durante las situaciones de estrés, trauma, cirugía o infecciones.
Siempre se debe buscar atención médica en casos de intolerancia digestiva por diversos cuadros (por ej. gastritis que impidan la toma de medicación por vía oral) y llevar una tarjeta de identificación.
En caso de sufrir una crisis aguda repentina (crisis suprarrenal) es necesaria la inyección de hidrocortisona 100 mg cada 8 horas disuelta en suero salino.
¿Qué pronóstico tiene?
Sin tratamiento la supervivencia es menor de dos años, pero con terapia exógena es similar a la del resto de la población.
Dr. Ignacio Antépara Ercoreca
Especialista en Alergología por la Universidad de Navarra y licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad del País Vasco.
Autor original