Enfermedad de Pick

¿Qué es la enfermedad de Pick?

La enfermedad de Pick es una enfermedad neurodegenerativa que afecta al lóbulo frontal cerebral provocando demencia.

Además de al lóbulo frontal puede afectar también al lóbulo temporal en un 25 % de los casos. Por esta razón, se denomina también demencia frontotemporal.

Es una enfermedad progresiva e irreversible muy similar al Alzheimer. La enfermedad de Pick comienza afectando al comportamiento y la personalidad y el Alzheimer afecta principalmente a la memoria.

Es más sorpresiva que la enfermedad de Alzheimer, aparece más rápida y se pierde más tarde la sensación de realidad.

La descripción original de esta enfermedad se debe a Arnold Pick (1867-1926).

En la actualidad se considera que la demencia frontotemporal se puede presentar de diferentes maneras y se conserva la denominación de ‘enfermedad de Pick’ en los casos en que predomina la afectación de la conducta.

¿Cuál es la causa de la demencia frontotemporal?

La demencia frontotemporal se debe a una alteración de las neuronas del cerebro causando la aparición de unas sustancias anormales (cuerpos de Pick y células de Pick) en su interior.

No es claro por qué ocurre esto.

Es una enfermedad rara (supone sólo el 1% de las demencias) que no es claro si afecta más a varones o a mujeres y cuyos síntomas aparecen entre los 50 y 60 años, teniendo una tendencia hereditaria solo en el 10 a 20% de los casos.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Pick?

Existen diferentes síndromes clínicos en la demencia frontotemporal:

1. La variante conductual: es la más frecuente, ocurre en el 60 a 70% de los casos. Suele presentarse antes de los 65 años y es fácil confundirla con una enfermedad psiquiátrica porque predominan los cambios de la personalidad y la desinhibición (suelen presentarse problemas con los vecinos o con la justicia ya que realizan actos inauditos).
2. La afasia progresiva primaria: Se presenta entre los 50 y 70 años y supone el 20 a 40% de las demencias frontotemporales. Se caracteriza porque el lenguaje se va deteriorando de manera progresiva. Puede presentarse de varias formas: a veces parece que a la persona se le olvidó hablar y confunde las palabras, otras veces no entiende el significado de las palabras (demencia semántica) y otras veces no habla mucho porque está siempre buscando la palabra que necesita.
3. Degeneración corticobasal: se presenta entre los 60 y 80 años y se caracteriza por un deterioro cognitivo asociado a rigidez y dificultad para moverse de manera similar a la enfermedad de Parkinson.
4. Síndrome de parálisis supranuclear progresiva: Se va perdiendo la capacidad de mover los ojos además de rigidez, dificultad para caminar, hablar y tragar los alimentos, todo asociado a cambios de conducta.

¿Cómo se puede detectar?

Ante cualquier sospecha de alteraciones de la memoria, el habla o cambios en el comportamiento habitual de la persona, se hace una valoración neurológica y neuropsicológica.

Para esto, existen varios cuestionarios y escalas que realizará el especialista para determinar si existe una demencia y cuál es el tipo.

En el caso de la demencia frontotemporal, todos los análisis neuropsicológicos buscarán determinar de qué variante se trata, ya que el tratamiento en cada caso suele ser muy diferente.

Se diagnostica mediante un TAC cerebral que difiere del Alzheimer, y su progresión puede causar la muerte en un intervalo de 2 a 15 años.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

Actualmente no existe ningún tratamiento efectivo para la enfermedad.

Dado que los pacientes con demencia frontotemporal no son muy dados a seguir las indicaciones del médico, se recomienda tener tratamientos individualizados para mejorar el funcionamiento en las actividades diarias.

Por lo general, se utilizan medicamentos cuando las alteraciones de conducta y del estado de ánimo son muy importantes.

Algunos medicamentos que se han utilizado son los antidepresivos y los antipsicóticos para controlar la irritabilidad, la depresión, la agresividad y la falta de inhibición.

También se realizan terapias no farmacológicas individualizadas que varían dependiendo de si el problema es de la conducta o del habla o de alguna otra función involucrada.