¿Qué es la leucemia linfática crónica?
La leucemia linfática crónica es un tipo de cáncer de la sangre caracterizado por un aumento descontrolado en la producción de linfocitos de tipo B en la médula ósea.
Los linfocitos son uno de los tipos de glóbulos blancos presentes en la sangre y presentan una función inmunitaria.
Los linfocitos pueden ser de tres tipos:
- Linfocitos T: Participan en la destrucción de células tumorales y controlan la respuesta inmunitaria
- Linfocitos B: responsables de la elaboración de anticuerpos
- Linfocitos NK o natural killer: Destruyen o atacan células infectadas y tumorales
¿Cuál es la causa que lo provoca?
No se conocen las causas concretas que provocan la proliferación masiva de linfocitos tipo B pero se piensa que la edad y determinados antígenos pueden provocar esta reacción como la exposición a ciertos insecticidas, radiaciones ionizantes, trasfusiones de sangre o infecciones virales.
No se puede considerar una enfermedad hereditaria ya que las mutaciones hereditarias en raras ocasiones provocan la leucemia linfática crónica
¿Qué incidencia tiene este trastorno?
La leucemia linfática crónica es la leucemia más frecuente en los adultos en los países occidentales con una incidencia de 4 casos por cada 100.000 habitantes al año.
Se presenta más frecuentemente en personas de avanzada edad (mayores de 60 años) y más en hombres que en mujeres (1,5 a 1). Es rarísimo que aparezca antes de los 30 años.
¿Cuáles son los síntomas de la leucemia linfática crónica?
En más del 80% de los casos no se presenta ningún síntoma y se descubre tras realizar un análisis de sangre con un aumento excesivo en el número de linfocitos.
En caso de presentar algún síntoma los más frecuentes son:
- Cansancio
- Fiebre
- Pérdida de peso
- Sudoración nocturna
¿Cómo se puede detectar?
El principal parámetro de diagnóstico es el aumento de linfocitos de tipo B en la sangre (por encima de 5 x 103 /µl o 5000 /µl durante más de tres meses) y más del 70% de linfocitos del total de los glóbulos blancos.
Además se suele acompañar del aumento de la LDH (lactato deshidrogenasa) y la beta 2 microglobulina en la sangre.
¿Cuáles son las etapas?
Para valorar la evolución de la leucemia linfática crónica se utilizan diferentes sistemas de clasificación: Los más utilizados actualmente son:
- Sistema Binet: Usado mayoritariamente en Europa
- Sistema Rai: Usado en Estados unidos
Sistema Binet
El sistema Binet se basa en el número de áreas linfáticas y afines afectadas donde se distinguen 5 zonas:
- Ganglios linfáticos de cuello
- Ganglios linfáticos de las axilas
- Ganglios linfáticos de la ingle
- Bazo (esplenomegalia o aumento de tamaño)
- Hígado (hepatomegalia o aumento de tamaño)
En función de las zonas afectadas se clasifica la leucemia linfática como:
| Estado | Descripción | Gravedad |
| Binet A | Menos de 3 zonas afectadas con recuento normal de plaquetas y glóbulos rojos | Bajo |
| Binet B | 3 o más zonas afectadas con recuento normal de plaquetas y glóbulos rojos | Intermedio |
| Binet C | Linfocitosis con trombocitopenia (recuento bajo de plaquetas) o anemia (recuento bajo de glóbulos rojos) | Alto |
Sistema Rai
El sistema RAI determina la gravedad en función de la presencia de determinados trastornos.
| Estado | Descripción | Gravedad |
| Rai 0 | Linfocitosis con recuento normal de plaquetas y glóbulos rojos | Bajo |
| Rai 1 | Linfocitosis con recuento normal de plaquetas y glóbulos rojos. Adenopatías (ganglios linfáticos agrandados) | Intermedio |
| Rai 2 | Linfocitosis con recuento normal de plaquetas y glóbulos rojos. Esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) y/o hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado) | Intermedio |
| Rai 3 | Linfocitosis con recuento normal de plaquetas y anemia (recuento bajo de glóbulos rojos Hb<11g/dl) | Alto |
| Rai 4 | Linfocitosis con trombocitopenia (recuento bajo de plaquetas - plaquetas <100 x 109 g/dl) | Alto |
¿Cuál es el tratamiento recomendado?
El tratamiento se realiza en función del estado o fase en el que se encuentra la enfermedad. En las fases iniciales (Binet A o Rai 0) no se realiza ningún tratamiento y se mantiene la enfermedad en observación.
En caso de que se requiera tratamiento paliativo para controlar los síntomas de la enfermedad se pueden utilizar tratamientos de quimioterapia:
- Fludarabina + Ciclofosfamida + Rituximab (es el más utilizado)
- Rituximab + Bendamustina, Clorambucil, Clorambucil + Rituximab, Clorambucil + Obinutuzumab (pacientes con complicaciones)
- Ibrutinib, Idelasilib + Rituximab, Ofatumumab (casos refractarios)
El trasplante alogénico de médula ósea es el único tratamiento potencialmente curativo de la enfermedad. Sin embargo, es poco utilizado por la edad avanzada de la mayoría de los pacientes y la elevada tasa de mortalidad al realizarlo.
¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?
La leucemia linfática crónica es una enfermedad incurable. La supervivencia media de vida es de 7 años aunque depende en gran medida de muchos factores sobretodo genéticos.
Si no existen alteraciones genéticas o existe una deleción del cromosoma 13 o una trisomía del cromosoma 13 la esperanza de vida es mayor a la media y puede situarse por encima de los 15 años.
Por el contrario, si existe una deleción del cromosoma 11 o del cromosoma 17 la esperanza de vida es bastante menor (por debajo de los 5 años).
Un pequeño porcentaje de los pacientes (entre el 5 y 10%) experimentan una transformación maligna y agresiva de la enfermedad denominada síndrome de Richter con mal pronóstico.
Fernando Martínez Sáez
Redactor y divulgador de temas científicos, médicos y sanitarios. Miembro de la Asociación Nacional de Informadores de Salud.
Autor original