Miocardiopatía hipertrófica

¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica?

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad cardiaca de transmisión genética que se caracteriza por el aumento del grosor de las paredes musculares del corazón sin que se encuentre una causa secundaria (hipertensión arterial que produzca este engrosamiento, por ejemplo)

Es una enfermedad con diferentes grados de afectación, muy variable de un paciente a otro, que se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatación de la cavidad y en ausencia de una sobrecarga mecánica.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

No se conocen las causas, pero un 50% de los casos son de tipo familiar

¿Cuáles son los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica?

Un aspecto crucial para entender su importancia es que, desgraciadamente, los síntomas no se correlacionan necesariamente con la gravedad del cuadro, siendo posible sufrir una enfermedad grave sin apenas síntomas y viceversa. Por ello, es muy importante realizar una aproximación diagnóstica individualizada y correcta en cada paciente aunque no presente síntoma alguno.

De este modo, la mayoría de los pacientes tienen un largo período asintomático, siendo la muerte súbita, habitualmente en relación con esfuerzos, la primera manifestación de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes más jóvenes, con antecedentes familiares positivos.

Los síntomas pueden ser muy variados, dependiendo del factor predominante:

• Disnea (dificultad respiratoria) y signos congestivos pulmonares (por hipertensión de aurícula izquierda)
• Angina, por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia coronaria (clínicamente serían dolores torácicos opresivos)
• Fatigabilidad y síncopes, que pueden explicarse por un mecanismo similar al de las estenosis aórticas o por arritmias, que pueden ser ventriculares o supraventriculares

¿Cómo se puede detectar?

En el examen físico, lo más característico es el hallazgo de una hipertrofia de ventrículo izquierdo de tipo concéntrico.

El ecocardiograma, por su parte, es el método diagnóstico más sensible y específico, y la prueba diagnóstica más importante, ya que muestra signos claros de la hipertrofia del ventrículo izquierdo.

Ocasionalmente puede requerir un estudio hemodinámico y angiográfico, en particular cuando debe descartarse la coexistencia de una enfermedad coronaria. La radiografía de tórax no aporta elementos diagnósticos importantes.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

En los pacientes sin insuficiencia cardíaca congestiva, el tratamiento incluye fundamentalmente el empleo de betabloqueantes y calcioantagonistas (Diltiazem), que reducen la frecuencia cardíaca y tienen efecto antiarrítmico. La Amiodarona podría ser eficaz en la prevención de la muerte súbita.

En la miocardiopatía hipertrófica severa la intervención que se practica es la resección de parte del tabique interventricular (miotomía o miectomía septal, conocida también como operación de Morrow). Esta intervención precisa de bomba extracorpórea y no es dificultosa técnicamente, pero incluye los riesgos de toda cirugía cardíaca mayor. Sus complicaciones son, aparte de las derivadas de la circulación extracorpórea y estancia en la UVI, la posibilidad de producirse arritmias graves en el postoperatorio y la posibilidad de producirse un bloqueo completo del sistema de conducción cardiaco que obligue a implantar un marcapasos.

El trasplante cardíaco no es una opción terapéutica inicial de la enfermedad, ya que sólo se considera en pacientes con deterioro muy severo de la función cardíaca