Pitiriasis Rubra Pilaris

¿Qué es la pitiriasis rubra pilaris?

La pitiriasis rubra pilaris es una inflamación de la piel que origina un color de la piel rojo-anaranjado de forma parcheada con zonas de islas de piel normal.

Es una enfermedad poco frecuente y de origen desconocido.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

Actualmente se desconoce el origen de la enfermedad. Se ha relacionado con las siguientes causas:

• Factores genéticos
• Alteración en el metabolismo de la vitamina A
• Infecciones cutáneas previas

Existen algunos factores que producen empeoramiento de la enfermedad:

• Traumatismos en la piel
• Exposición a la luz ultravioleta

No se conoce con exactitud la incidencia y prevalencia de la enfermedad. Es igual de frecuente en hombres y en mujeres.

Tiene una distribución de etapas bimodal predominando en la primera, segunda y quinta década de la vida.

¿Cuáles son los síntomas de la pitiriasis Rubra Pilaris?

Es una afectación crónica de la piel que cursa mediante brotes de empeoramiento. Puede localizarse en cualquier parte del cuerpo. En algunos pacientes puede mejorar con los años.

Los síntomas más característicos son:

• Zonas ásperas sobre un enrojecimiento cutáneo
• Piel descamada
• Islas de piel normal rodeada de zonas rojo-anaranjadas
• Hiperqueratosis palmoplantar
• Picor de la piel
• Fisuras cutáneas

¿Cómo se puede detectar?

El diagnóstico es fundamentalmente clínico debido a las lesiones cutáneas características. En caso de duda se puede recurrir a la biopsia.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento combina el uso de medicamentos tópicos y sistémicos.

• Tratamientos tópicos: corticoides de alta potencia, queratolíticos, alquitrán y calcipotrieno
• Retinoides sistémicos (isotretinoina, acitretina) son el tratamiento de primera elección
• Metotrexato: se puede emplear como segunda línea.
• Fármacos biológicos
• Fototerapia
• Inmunosupresores