Polimiositis y dermatomiositis

¿Qué es la polimiositis y la dermatomiositis?

Polimiositis (PM) y dermatomiositis (DM) son dos formas de miopatía inflamatoria, enfermedad del músculo causada por una respuesta inmunológica del organismo.

Ambas ocasionan debilidad muscular como síntoma principal, y la dermatomiositis también produce sarpullido.

Se piensa que ambas son enfermedades de origen autoinmune, en las que el sistema inmunológico del organismo ataca los músculos. Por ser similares sus causas, síntomas y tratamientos, la polimiositis y la dermatomiositis con frecuencia se discuten a la par.

La polimiositis y la dermatomiositis son de dos a tres veces más comunes entre personas de raza negra que de raza blanco, y doblemente más frecuentes entre las mujeres que entre los hombres.

Se pueden presentar a cualquier edad, pero aparecen más comúnmente entre los 40 y los 60 años. También existe una forma juvenil de dermatomiositis, que se presenta de mediados de la infancia hasta principios de la adolescencia

¿Cuál es la causa que lo provoca?

La Polimiositis y dermatomiositis se consideran enfermedades autoinmunes, es decir, que se presentan cuando el sistema inmunológico, normalmente responsable de combatir las infecciones, ataca los propios tejidos del cuerpo.

Otros ejemplos de enfermedades autoinmunes son la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y la miastenia grave.

La debilidad característica en la polimiositis y la dermatomiositis ocurre cuando el sistema inmunológico ataca a las células musculares y a los tejidos asociados, aunque se desconoce el factor que activa dicho ataque.

No son enfermedades contagiosas, ni pueden propagarse de persona a persona. Tampoco se heredan directamente, aunque algunos factores genéticos pueden aumentar la propensión. Las familias con más de un caso de polimiositis o dermatomiositis, aunque existen, son extremadamente raras.

¿Cuáles son los síntomas de la polimiositis y dermatomiositis?

El síntoma principal de la polimiositis es la debilidad muscular. Esta debilidad se desarrolla por lo general muy gradualmente, a lo largo de meses o años, y para muchas personas es difícil precisar con exactitud cuándo notaron por primera vez sus síntomas. Hay personas, sin embargo, en las que la debilidad se desarrolla muy rápidamente, en cuestión de semanas.

La debilidad es más notoria en los llamados músculos "próximos", los más cercanos al tronco, como los músculos de las caderas, los muslos, el cuello, los hombros y la parte superior de los brazos. Los músculos más lejanos, o "distales", generalmente no resultan afectados, aunque pueden debilitarse después de muchos años de enfermedad.

La debilidad muscular puede ocasionar dificultad para subir escaleras, caminar distancias, levantarse de la cama o la silla, o para alcanzar objetos por encima de la cabeza. Además, esta debilidad puede producir una disminución general de las actividades físicas.

La dificultad para pasar el alimento (disfagia) también es común en la polimiositis, y puede conducir a la pérdida de peso o a la aspiración (entrada del alimento a los pulmones), lo que a su vez puede producir pulmonía.

Junto con la debilidad, los síntomas comunes de la polimiositis incluyen fatiga y dolor de músculos. La fatiga puede conducir al aumento del tiempo de reposos o siestas, y la intensidad y ubicación de los dolores pueden variar con el tiempo.

La dermatomiositis, por su parte, produce debilidad, dolores y fatiga similares a los de la polimiositis. Además, la dermatomiositis se caracteriza por una irritación de la piel que puede anteceder a la debilidad por semanas o meses. De hecho, a algunas personas que presentan irritación en la piel no se les desarrolla la debilidad muscular durante años, y por ello no se les diagnostica la enfermedad.

Esta irritación es de color rojo o violeta localizada en párpados superiores (eritema heliotropo), mejillas, puente de la nariz, zona superior del tórax y proximal de los brazos. También puede presentarse las pápulas de Gottron que son pápulas o placas violáceas que aparecen sobre prominencias óseas, especialmente sobre articulaciones en los dedos pero también sobre los codos, rodillas o maléolos.

Por otro lado, los rayos solares pueden empeorar las zonas afectadas o provocar que se desarrollen otras. Los nódulos endurecidos por depósitos de calcio bajo la piel (calcinosis) son comunes en la dermatomiositis juvenil, pero no en la adulta.

Los pacientes con estas afecciones son más propensos a contraer otras enfermedades autoinmunes. La artritis es común, al igual que la enfermedad de Raynaud, enfermedad que produce el enblanquecimiento temporal de extremidades expuestas al frío. También pueden desarrollarse el lupus eritematoso sistémico y el síndrome de Sjögren.

La afección de los intersticios pulmonares ocurre entre un 10 y 30% de todos afectados de polimiositis o dermatomiositis, la mayoría de los cuales son portadores de anticuerpos contra la Jo-1. Esta enfermedad ocasiona la cicatrización fibrosa de los tejidos pulmonares, que provoca una tos seca e improductiva y la falta de aire al extenuarse.

¿Cómo se puede detectar?

El diagnóstico de la polimiositis y dermatomiositis comienza con un examen físico cuidadoso y una historia clínica detallada. Asimismo, un examen neurológico se utiliza para probar los reflejos, la fuerza muscular y la distribución de la debilidad. Se emplean varias pruebas especializadas para confirmar un diagnóstico probable de polimiositis o dermatomiositis.

En la electromiografía (EMG), pequeños electrodos en forma de aguja miden las corrientes eléctricas del músculo, al tiempo que se contrae. Aunque una EMG no puede diagnosticar estas enfermedades en definitiva, puede emplearse para descartar una variedad de otros tipos de enfermedades neuromusculares que ocasionan cuadros similares de debilidad.

La prueba de creatina quinasa (CK) es un examen de la sangre en busca de una proteína muscular cuya concentración en la sangre se eleva al ocurrir daños musculares. Se usa además un examen de sangre como prueba de anticuerpos, para determinar si se encuentran presentes los anticuerpos autorreaccionantes (autoinmunes).

Una biopsia muscular requiere la extracción de una pequeña fracción de tejido muscular para análisis microscópico. El procedimiento se ejecuta quirúrgicamente, mediante una incisión para exponer el músculo deseado, o bien con una aguja. La biopsia con aguja es más rápida y no deja cicatriz, pero extrae menos tejido, lo que reduce un poco su valor de diagnóstico.

Las imágenes de resonancia magnética (MRI) pueden utilizarse para identificar las partes inflamadas o las partes donde se reemplazó el músculo con tejido graso o fibroso.

Ninguno de estos exámenes puede establecer en definitiva por sí sólo un diagnóstico de polimiositis o dermatomiositis, aunque los resultados consistentes de todos ellos son altamente informativos.

El diagnóstico de la dermatomiositis en pacientes con irritación típica de la piel no es difícil normalmente. Lo que puede ser una experiencia frustrante tanto para el médico como para el paciente, es establecer un diagnóstico firme de polimiositis en los casos que no revelan resultados consistentes.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento de primera línea para la polimiositis y dermatomiositis consiste, en la mayoría de casos, en suministrar dosis de Prednisona oral, hormona corticoesteroidal que suprime el sistema inmunológico. Una dosis inicial elevada se continúa durante un tiempo suficiente para mejorar el vigor y reducir los niveles de CK en la sangre, normalmente de uno a dos meses. Luego, se va reduciendo gradualmente la dosis durante los siguientes meses a un nivel más bajo, que se mantiene durante un año o más para prevenir la recurrencia. La Prednisona puede ocasionar efectos colaterales de importancia, incluyendo aumento de peso, inflamaciones, osteoporosis (huesos quebradizos), diabetes y alteraciones del estado de ánimo.

Hasta un 50 por ciento de los pacientes con polimiositis o dermatomiositis no responden adecuadamente a la Prednisona y requieren de otros medicamentos inmunosupresores. Los agentes más comunes son la Azatioprina y el Metotrexato. En ocasiones, también se prescribe Ciclofosfamida, Clorambucil y Ciclosporina. La dosis de Prednisona se reduce con frecuencia cuando se esté usando algún otro inmunosupresor. En ciertos casos se pueden aplicar dosis intravenosas de Metotrexato o Metilprednisona para atacar más agresivamente la enfermedad.

La inmunoglobulina intravenosa (IVIg) se utiliza en pacientes que no responden a otras terapias o que presentan una debilidad acentuada. La IVIg es una mezcla de proteínas de sangre humana que se inyecta en grandes cantidades en el torrente sanguíneo por un período de dos a cinco días. La mejora dura únicamente de cuatro a seis semanas, aunque puede repetirse el tratamiento. A pesar de su efectividad y mínimos efectos colaterales, el alto costo de la IVIg impide que se convierta en el tratamiento inicial de regla para estas dos afecciones.

La plasmaféresis es un procedimiento para filtrar la sangre que en ocasiones, se usa para tratar pacientes con polimiositis o dermatomiositis cuando los demás tratamientos fallan, pero ha sido más exitosa para combatir otra enfermedad autoinmunes como la miastenia grave.

Los tratamientos más comunes para el dolor son los medicamentos antinflamatorias no esteroides. Estos medicamentos incluyen la Aspirina, el Ibuprofeno, Acetaminofeno y Naprosina. Si éstas son inadecuadas, puede prescribirse un analgésico que contenga codeína.

Muchos métodos sin medicamentos también pueden aliviar el dolor, como los baños calientes, las compresas de agua caliente o fría, hacer ejercicio o estirarse. Los ejercicios de estiramiento regulares, prescritos por fisioterapeutas, ayudan a conservar la movilidad de las extremidades debilitadas. Esto previene el desarrollo de una contractura o un encogimiento permanente de los músculos.

Para personas cuya movilidad se ve limitada por su debilidad, existen elementos auxiliares como bastones, andaderas y sillas de ruedas, que pueden incrementar su capacidad de movimiento en el hogar o centro de trabajo. También se usan comúnmente los aparatos ortopédicos para las piernas o los sostenes para cuello o muñeca.

Los cambios de dieta o las técnicas especiales para preparar alimentos pueden ser útiles. En ciertos casos, la extracción quirúrgica parcial de algunos de los tejidos musculares del cuello (miotomía cricofaríngea) puede mejorar el paso de alimentos. Si la dificultad para pasar alimentos persiste o se vuelve peligrosa (a causa del riesgo de aspirar alimentos hacia los pulmones), se puede utilizar un tubo de gastrostomía para introducir el alimento directamente al estómago.

Los estudios han demostrado que el tratamiento inmediato y agresivo de la polimiositis y dermatomiositis puede ayudar a evitar que estas enfermedades se agraven. Además, el tratamiento oportuno de la dermatomiositis juvenil puede ayudar a prevenir la calcinosis. La mayoría de las personas con polimiositis y dermatomiositis responden muy bien al tratamiento, especialmente si se inicia temprano. Sin embargo, las recaídas ocurren y puede darse cierta debilidad residual.

¿Qué complicaciones pueden aparecer?

Si se presentan afecciones serias del corazón, cáncer, disfagia o enfermedad intersticial pulmonar, la expectativa de vida puede verse reducida.

Asimismo, el embarazo puede ser motivo de preocupación especial para la mujer con polimiositis y dermatomiositis. Las mujeres con enfermedad activa pueden empeorar durante el embarazo y corren mayor riesgo de alumbramiento prematuro o de que su bebé muera en el parto. Las mujeres cuya enfermedad está en remisión durante el embarazo generalmente no tienen recrudecimientos y tienen más probabilidades de llevar un embarazo exitoso.